Dopo che Sonic sconfigge il Dottor Robotnik alla fine di Sonic the Hedgehog 2, la sua stazione spaziale, la Death Egg, atterra rovinosamente su una misteriosa massa di terra fluttuante chiamata Angel Island (o semplicemente "the Floating Island" come viene chiamata nel manuale del gioco). Quando il Dottor Robotnik inizia a riparare la stazione danneggiata, incontra Knuckles the Echidna, l'ultimo membro sopravvissuto di un'antica civiltà di Echidnas che un tempo abitava l'isola. È anche il custode della Master Emerald, che conferisce all'isola i suoi poteri di levitazione. Sapendo che Sonic e Tails cercheranno di rintracciarlo, e rendendosi conto che può usare la Master Emerald per alimentare la navicella, Dottor Robotnik inganna Knuckles facendogli credere che Sonic stia cercando di rubare la sua Emerald. Poco dopo, Sonic e Tails, a bordo del loro biplano, the Tornado, sono in cerca di Dottor Robotnik. Sonic, in possesso delle Chaos Emeralds provenienti dagli eventi di Sonic 2, diventa quindi Super Sonic. Non appena arrivano, Knuckles aggredisce Sonic dal sottosuolo e gli strappa le Chaos Emeralds, riportandolo alla normalità. Knuckles ruba le Emeralds e scompare nell'entroterra. Mentre Sonic e Tails percorrono i livelli, incontrano Knuckles in quasi ogni livello, ostacolando i loro progressi. Nell'ultimo livello, la Launch Base Zone, la Death Egg si lancia per la seconda volta, sbalzando Knuckles da un palo e facendolo precipitare nell'acqua. Sonic si dirige verso una piattaforma sulla Death Egg, combatte e sconfigge per l'ultima volta il Dottor Robotnik. La Death Egg viene vista danneggiata e in caduta dopo la sconfitta di Robotnik, dopodiché si schianta nuovamente su Angel Island, dando inizio alla seconda metà della storia in Sonic & Knuckles.